Επιτυχής αντιμετώπιση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία (ΟΜΛ) συγκαταλέγεται στους πιο συνηθισμένους τύπους λευχαιμίας σε ενήλικες. Ο όρος λευχαιμία αναφέρεται σε καρκίνους του μυελού των οστών και των κυττάρων του αίματος, ενώ ο όρος «οξεία» αντανακλά τη ραγδαία εξέλιξη της νόσου.

Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για ασθενείς με ΟΜΛ είναι αρκετά χαμηλό (περίπου 5%), καθώς μετά τις αρχικές θεραπείες σχεδόν οι μισοί ασθενείς βιώνουν υποτροπή της νόσου με κακή πρόγνωση. Ως εκ τούτου, η διαχείριση περιστατικών ΟΜΛ συνιστά πρόκληση ενώ η αποτελεσματική αντιμετώπιση μεγάλη επιτυχία.

Ενδεικτική είναι η περίπτωση ασθενούς ηλικίας 74 ετών, ο οποίος αρχικά επισκέφθηκε  το δερματολόγο για να αντιμετωπίσει κηλιδώδες εξάνθημα που είχε εμφανιστεί στον κορμό του 10 ημέρες πριν.

Διαγνωστικό ντόμινο

Ο δερματολόγος χορήγησε στον ασθενή αντιισταμινικά με αποτέλεσμα μια ελαφριά υποχώρηση του κνησμού και του εξανθήματος. Ο 74χρονος δεν είχε άλλες συνοσηρότητες. Έπαιζε συστηματικά τένις μέσα στην εβδομάδα και μετά από δέκα (10) ημέρες που επισκέφτηκε εκ νέου το δερματολόγο ανάφερε μεγάλη κούραση και δύσπνοια, η οποία τον οδήγησε να επισκεφθεί καρδιολόγο.

Ο τελευταίος ζήτησε κάποιες εργαστηριακές εξετάσεις, μεταξύ των οποίων γενική αίματος, ουρία, κρεατινίνη, τρανσαμινάσες (sGOT, sGPT) και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP).

Τα αποτελέσματα έδειξαν εύρος συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης (Hb) 6.1g/dl, αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (WBC) 83.000, αριθμό αιμοπεταλίων (PLT) 89.000 και γαλακτική αφυδρογονάση (LDH ) 4.700.

Κατόπιν τούτου έγινε εισαγωγή του ασθενούς στο νοσοκομείο. Η εξέταση επιχρίσματος περιφερικού αίματος (κοινώς «πλακάκι»), έδειξε μονομορφικὀ πληθυσμό μονοβλαστὠν, ενώ το μυελόγραμμα αποκάλυψε 95% διήθηση του μυελού από οξεία μυελογενή λευχαιμία με κανονικό καρυότυπο. Ο δε μοριακός έλεγχος έδειξε μεταλλάξεις ASXL1 και RUNX1, μια ένδειξη για υψηλού ρίσκου οξεία μυελογενή λευχαιμία

Παράλληλα, ο ασθενής είχε κορεσμό οξυγόνου 90%, κρεατινίνη 2.6mg/dl και επίπεδα νατριουρητικού πεπτιδίου proBNP 38.270, αλλά με κλάσμα εξώθησης 50%. Όπως αναμενόταν, η ακτινογραφία θώρακος έδειξε λευκόσταση.

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Ο ασθενής ξεκίνησε άμεσα αγωγή με Hydroxycarbamide, 2g, το πρωί και το βράδυ, με καλή ανταπόκριση των λευκών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, πολύ γρήγορα μέσα στην ημέρα η κατάστασή του επιδεινώθηκε και ο ίδιος μεταφέρθηκε στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας, όπου επί τρεις (3) ημέρες έλαβε Cytarabine 1g/m2 και έκανε αιμοκάθαρση, καθότι η κρεατινίνη του ανέβηκε σημαντικά (6.5mg/dl).

Βαθμιαία ο ασθενής έδειξε σημάδια βελτίωσης και με τη βοήθεια των φυσιοθεραπευτών προοδευτικά ανέκτησε τις δυνάμεις του και οι αιματολογικές του παράμετροι ανέκαμψαν, εμφανίζοντας πλήρη ύφεση κατά την επανάληψη του μυελογραφήματος. Έτσι, μετά από δώδεκα (12) ημέρες ο ασθενής εξήλθε από τη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας.

Με τη νεφρική του λειτουργία αποκατεστημένη, ο ασθενής μπορούσε να λάβει πλέον την ενδεδειγμένη φαρμακευτική αγωγή και ειδικότερα το συνδυασμό Venetoclax και Azacitidine.

Το Venetoclax μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων αναστέλλοντας την Bcl-2, μια πρωτεΐνη που είναι απαραίτητη για την επιβίωση τους. Τα φάρμακα χημειοθεραπείας, όπως το Azacitidine, λειτουργούν με διαφορετικούς τρόπους για να σταματήσουν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων, σκοτώνοντάς τα, σταματώντας τη διαίρεση τους είτε εμποδίζοντας τη διάδοσή τους.

Ο συνδυασμός Venetoclax και Azacitidine αποδείχθηκε καταλυτικός. Τρεις μήνες αργότερα, ο ασθενής παραμένει στην ίδια αγωγή, χωρίς κάποια εισαγωγή στο νοσοκομείο και με εξαιρετική ποιότητα ζωής.